👋🏼 Уважаеми Колеги,
👋🏼 Българско Дружество по Детска офталмология, Невроофталмология и Офталмогенетика представя клиничен случай на пациент от мъжки пол, на 28г. с класически ретробулбарен неврит на Л.О., диагностициран и лекуван в Очна клиника на УМБАЛ ,,Александровска”.
👉🏼 Пациентът се оплака от рязко намалено зрение и болка при движение на Л.О. от 4 дни. При постъпването му, зрителната острота бе под 0.15, наблюдаваше се намалена контрастна светлочувствителност, нарушено цветоусещане и релативен аферентен зеничен дефект. Компютърният периметър показа силно намалена до липсваща светлочувствителност на Л.О., а ОСТ- без патологични промени в очното дъно. На проведения ЯМР с контраст се установи наличие на 10 фокуса на демиелинизация (хиперинтензни в Т2, FLAIR и PD лезии, разположени в главния мозък) и една лезия, разположена по хода на левия оптичен нерв в интраорбиталната му част. Пациентът бе лекуван с интравенозна пулс терапия с Метилпреднизолон, 3 последователни дни по 1000мг, като на третия ден от лечението зрителната острота на засегнатото око се повиши до 0.4 и се наблюдава значително подобрение в периметричното изследване. Насочен бе за консултация с невролог за допълнително уточняване и започване на лечение.
* Снимка: Компютърният периметър на пациента преди и на 4-ти ден след лечението.
✅ Оптичният неврит (ОН) е състояние, при което се засяга функцията на зрителния нерв, поради възпалителна реакция, която нарушава миелиновата му обвивка. Наличието на автоимунно заболяване, особено свързано с HLA DRB1, HLA-B27- носителство повишава риска от развитие на ОН. Според някои автори, вирусните заболявания могат да отключат пристъп на ОН. При повече от 25% от случаите, ОН е първата проява на Множествена склероза. Също така, при повече от половината от пациентите с Множествена склероза се установява клинично или субклинично засягане на зрителните сензорни пътища.
✅ Честотата на новите случаи ОН е между 0.5 до 5 на 100 000 за година, като в Европа тя е около 5 на 100 000. ОН по-често възниква при женския пол (2:1), европеидна раса и възраст 20-40 г. При деца оптичният неврит по-често е двустранен и с вирусна етиология и не се асоциира с демиелинизиращо заболяване.
✅ При 15-20% от случаите на множествена склероза (МС), първа проява на заболяването и повод за диагнозата е оптичен неврит. Около половината от болните с МС имат поне един пристъп с ОН. Чести епизоди на ОН може да са предизвикани и от заболяване от спектъра на оптичния невромиелит или миелин олигодендроцит- гликопротеин асоциирана болест. В последните два случая, оптичният неврит е по-тежък и включва по-големи скотоми и може да бъде двустранен, поради засягането на хиазмата или оптичните трактове. При тези две заболявания често се засяга и гръбначния мозък.
✅ Невромиелитис оптика (НМО) се характеризира с чести атаки на ОН, които предизвикват тежка загуба на зрение с лоша прогноза.
✅ Миелин олигодендроцит- гликопротеин асоциирана болест (МОГ) се характеризира с тежко двустранно нарушение на зрението, но обикновено с малко по-добра прогноза, в сравнение с НМО.
✅ Оптичният неврит се проявява най-често с едностранна загуба на зрение, варираща от леко намалено зрение до липсваща перцепция за светлина. Почти всички пациенти с ОН могат да прецизират точния ден на отпадане на зрението. Пациентите усещат и ретро-орбитална болка при движение на окото и цветоусещането и контрастната чувствителност са нарушени в различна степен. Болка липсва в около 8% от пациентите с ОН- при тях фокусът на демиелинизация е разположен в интракраниалната част на зрителния нерв и не затруднява очния мотилитет. Малък процент от пациентите виждат фотопсии- зрителни феномени под формата на светкавици пред засегнатото око. При осветяване на засегнатото от ОН око, се наблюдава по-слаба зенична реакция на двете очи (осветеното око и симпатизираща реакция на другото), отколкото при осветяване на здравото око. Този феномен се нарича релативен аферентен зеничен дефект.
👉🏻 Два класически симптома се асоциират с ОН. При феноменът на Pulfrich, обект придвижващ се напред-назад в зрителното поле се вижда като движещ се в кръг. Този феномен е неспецифичен, тъй като се появява и когато пред едното око на здрав пациент се постави сив филтър. При феноменът на Uhthoff, зрението се влошава при повишаване на телесната температура (след баня или физическо натоварване). Този феномен е специфичен за МС, но възниква при около 50%от пациентите.
✅ Клинични характеристики: Оптичният неврит се подразделя на четири основни вида: 1. Ретробулбарен неврит- Засегнати са части от очния нерв извън окото, а дискът на зрителния нерв изглежда нормален; 2. Папилит- Засегната е вътреочната част на зрителния нерв с видими данни за възпаление; 3. Периневрит- Засегната е обвивката на зрителния нерв със или без оток на същия; 4. Невроретинит- Засегнати са очния нерв и ретината- наблюдава се едем на диска на зрителния нерв и макулна звезда. Ретробулбарният неврит и папилитът, често се асоциират с демиелинизиращо заболяване, а периневритът и невроретинитът по-често се асоциират с инфекциозна етиология (болест на котешкото одраскване, сифилис, токсоплазмоза и др.) или инфламаторна етиология (саркоидоза, болест на Бехчет и др.). При демиелинизиращо заболяване, предизвикващо ОН, очното дъно е нормално или се наблюдава много лек едем на диска на зрителния нерв.
✅ Пациентите със съмнение за ОН подлежат на подробен офталмологичен статус, компютърен периметър, ОСТ, тестове за цветно зрение, зенични реакции. За отхвърляне на демиелинизиращо заболяване се налага ядрено-магнитен резонанс с контраст на главен мозък и шиен миелон. При съмнение за невромиелитис оптика се изследват антитела срещу аквапорин-4.
🧪 Препоръчва се лечението на оптичния неврит да започне с интравенозен Метилпреднизолон 3х500-1000мг. (за 3 дни), което ускорява процеса на възстановяване на зрението. Лечението само с перорални кортикостероиди в стандартни дози може да повиши риска от рецидиви след преустановяването му.
🌻 Прогнозата за зрение в повечето случаи е добра- след 2 месеца, само около 6% от пациентите с ОН остават със зрителна острота под 50%. При поставяне на диагноза на демиелинизиращо заболяване, пациентът се насочва за лечение при невролог.
📍 Въпреки, че при възрастни пациенти, най-честата причина за ОН е демиелинизиращо заболяване, в някои случаи се налага диференциална диагноза с други по-редки причини. Сред тях са инфекциозни болести (токсокароза, токсоплазмоза,туберкулоза, бартонелоза, сифилис, херпесни вируси и др.), автоимунни (болест на Бехчет, гигантоклетъчен артериит, саркоидоза и др.), исхемична оптична невропатия, някои лекарства (етамбутол, хлорамфеникол, амиодарон, хидроксихлороквин, винкристин и др.), токсични фактори (алкохол, метанол, тютюн и др.) и компресивна етиология- притискане на оптичния нерв.
🌻 Очна клиника на УМБАЛ ,, Александровска" разполага с възможност за пълен набор от изследвания за наследствени ретинални дистрофии и генетична консултация.
👍🏻 Харесайте страницата ни!
💌 Пишете ни на bddnophthalmology@gmail.com
📨Подкрепете дейността на БДДНО (банковата сметка в ОББ: BG18UBBS80021027785550)
👉🏻 Използвана литература:
1.)Guier CP, Stokkermans TJ. Optic Neuritis. [Updated 2022 Apr 30]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557853/
2.)Wilhelm H, Schabet M. The Diagnosis and Treatment of Optic Neuritis. Dtsch Arztebl Int. 2015 Sep 11;112(37):616-25; quiz 626. doi: 10.3238/arztebl.2015.0616. PMID: 26396053; PMCID: PMC4581115.
3.)Pau D, Al Zubidi N, Yalamanchili S, Plant GT, Lee AG. Optic neuritis. Eye (Lond). 2011 Jul;25(7):833-42. doi: 10.1038/eye.2011.81. Epub 2011 Apr 29. PMID: 21527960; PMCID: PMC3178158.
Comments