👋🏽 Уважаеми колеги,
Българско дружество по Детска офталмология, Невроофталмология и Офталмогенетика представя серия от три интересни клинични случая, диагностицирани в Очна клиника ,,Александровска”. Касае се за три деца с рядкото вродено очно състояние- заден микрофталм.
📍 Първият клиничен случай е на дете на 10г. от мъжки пол с коригирана зрителна острота 0.1 за двете очи, аксиална дължина 15.34mm(Д.О.)/15.36mm(Л.О.) и циклоплегична рефракция:+17.5дсф/+2дц/90 (Д.О.) и +17.75дсф/+2.50дц/90 (Л.О.), TOD/TOS=TN ПОС- б.о.,
📍 Вторият клиничен случай е дете на 13г. от женски пол с коригирана зрителна острота 0.2 за двете очи, аксиална дължина 15.45mm(Д.О.)/15.35mm(Л.О.) и циклоплегична рефракция:+16дсф/+0.50дц/95 (Д.О.) и +16.75дсф/+0.25/85 (Л.О.), TOD/TOS=TN ПОС- наличие на плитка предна камера( ACD=2.83mm/2.75mm).
📍 Третият клиничен случай е дете на 6г. от мъжки пол, суспектен за заден микрофталм, с коригирана зрителна острота 0.4 за Д.О. и PLC- Л.О., циклоплегична рефракция:+10.50дсф (Д.О.) и +11дсф (Л.О.). TOD/TOS=TN ПОС- б.о.
📍 Находките в очното дъно при тримата пациенти са сходни- хиперметропично очно дъно, “overcrowding” на оптичната чашка(липса на физиологична екскавация), наличие на куполовидна папило-макулена гънка в двете очи, характерна за състоянието. Ретиналните съдове са дилатирани и тортуозни. При 1 око се наблюдаваше тракционно отлепване на ретината от фиброваскуларен брид, изхождащ от папилата и диспластичен очен нерв.
✅ Микрофталмията е вродена аномалия на зрителния орган, която се дължи на смущения в ембрионалното развитие на оптичното мехурче или фактори, нарушаващи нарастването на очната ябълка в постнаталния период. Отличават се няколко вида:
👁 Микрофталмът се характеризира с малки размер на очната ябълка, съчетани с допълнителни анатомични аномалии( катаракта, дисплазия на очния нерв, колобома и др.).
👁 При нанофталмът се наблюдават малки размери на очната ябълка без допълнителни анатомични аномалии.
👁 Изолираният заден микрофталм се характеризира с по-къса аксиална дължина -15-19mm, дължаща се основно на къс заден сегмент с относително запазена анатомия на предния сегмент).
👁 Изолираният преден микрофталм се състои в скъсен преден сегмент (плоска роговица, с хоризонтален дм < или = на 11mm, плитка предна камера <2.2mm, аксиална дължина >20mm).
🧬 Сред рисковите фактори за наличие на микрофталмия са + Възраст на майката над 40г., + много раждания, + дефицит на вит.А на майката, + деца родени с ниско тегло, + млада гестационна възраст, + инфекции: ТОRCH инфекции, парвовирус Б19, грипен вирус, коксаки А-9, хипертермия през бременността, + прием на някои лекарства : талидомид, варфарин, прием на алкохол, + Генетични мутации: спорадични , АД, АР и Хсвързани (SOX2, OTX2, BMP4, CHD7, GDF6).
✅ Задният микрофталм се асоциира с описаните и при нашите пациенти находки в очното дъно, като най-характерна е папило-макулената гънка с надигане в областта на макулата, формиращи се поради късия заден сегмент и липса на пространство за разгъване на ретината. Описаните усложнения включват фовеосхиза, периферна ретиносхиза, отлепване на ретината, липса на фовеална аваскуларна зона, друзи и дисплазия на очния нерв, папиломакулна и хориоретинални гънки, хориоидален оток.
✅ Към момента липсва дефинитивно лечение на заден микрофталм. Поради характера на заболяването се налага поставянето на ранна диагноза и изписването на подходяща оптична корекция, превенция и лечение на амблиопията. Сред малкото описани случаи се описват частични успехи при лечение с Brinzolamide 1% при наличиен на кистоиден макулен оток.
💌 Очна клиника ,, Александровска" болница разполага с възможност за пълен набор от изследвания за хередитарни очни заболявания и генетична консултация.
👍🏾 Харесайте страницата ни
💌 Пишете ни на bddnophthalmology@gmail.com
🌞 Подкрепете дейността на БДДНО (банковата сметка в ОББ: BG18UBBS80021027785550)
Използвана литература:
1.) Nihalani BR, Jani UD, Vasavada AR, Auffarth GU. Cataract surgery in relative anterior microphthalmos. Ophthalmology. 2005 Aug;112(8):1360-7. doi: 10.1016/j.ophtha.2005.02.027. PMID: 15964630.
2.) Alkin Z, Ozkaya A, Karakucuk Y, Demirok A. Detailed ophthalmologic evaluation of posterior microphthalmos. Middle East Afr J Ophthalmol. 2014 Apr-Jun;21(2):186-8. doi: 10.4103/0974-9233.129774. PMID: 24791113; PMCID: PMC4005186.
3.) Posterior microphthalmos and papillomacular fold-associated cystic changes misdiagnosed as cystoid macular edema following cataract extraction; Authors Albar AA, Nowilaty S, Ghazi N
4.) Durmaz Engin C, Ekinci UB, Selver A, Saatci AO. Efficacy of Topical Brinzolamide Treatment in Posterior Microphthalmos-Related Macular Cystoid Lesions: A Case Series. Turk J Ophthalmol. 2020 Mar 5;50(1):44-49. doi: 10.4274/tjo.galenos.2019.40504. PMID: 32167263; PMCID: PMC7086100.
Comentarios